Tautan-tautan Akses

Terapi Gen Mungkin Sembuhkan Anak-anak Tuna Rungu


Seorang anak tuna rungu berusia empat tahun duduk di kelasnya di program khusus tuna rungu di pusat pengembangan anak-anak Little Rock di ibukota Kenya, Nairobi.

Seorang anak tuna rungu berusia empat tahun duduk di kelasnya di program khusus tuna rungu di pusat pengembangan anak-anak Little Rock di ibukota Kenya, Nairobi.

Suatu hari nanti, anak-anak tuna rungu akibat cacat gen mungkin bisa disembuhkan.

Para peneliti di Rumah Sakit Anak Boston di Massachusetts mengembangkan penyembuhan untuk ketulian yang diturunkan dengan memperkenalkan tiruan gen pendengaran.

Gen yang cacat ditemukan di telinga bagian dalam. Para ilmuwan merekayasa virus influenza yang tidak berbahaya untuk menghasilkan gen yang telah diperbaiki jauh di dalam liang telinga.

“Strategi kami adalah mengambil vektor virus, membuang gen virus agar tidak membuat sakit, dan menggantikannya dengan rantai DNA untuk TMC1,” kata Jeffrey Holt, ilmuwan yang memimpin proyek tersebut.

Gen itu, TMC1, penting untuk pendengaran. Gen ini membawa protein yang mengubah suara menjadi sinyal listrik yang bisa diproses otak.

“Kami menemukan bahwa kami bisa mengembalikan fungsi pada kasus-kasus bentuk resesif dan dominan pada mutasi TMC1,” ujarnya.

Bentik ketulian resesif dan dominan tergantung pada apakah gen pendengaran yang rusak diwariskan dari salah satu atau kedua orang tua.

Untuk melihat apakah perbaikan genetik berhasil, para ilmuwan menggunakan dua tipe tikus tuli, masing-masing dengan ketulian dominan dan resesif.

Mereka menggunakan virus influenza, yang dikenal dengan virus yang terkait dengan adeno, untuk membawa gen TMC1 yang berfungsi dengan baik ke telinga bagian dalam tikus-tikus tersebut.

Mereka menemukan bahwa mereka bisa memperbaiki gen pendengaran yang bermutasi; tapi untuk mengetahui apakah tikus tersebut bisa mendengar, mereka harus meletakkan tikus ke dalam ruangan yang dirancang khusus dengan sensor, yang memainkan lagu dengan suara yang sangat keras.

“Kami tidak bisa bertanya pada tikus apakah mereka bisa mendengar, tapi ketika kami memainkan lagu dengan keras, suara yang tiba-tiba keras, seekor tikus biasanya melompat," kata Holt. "Tikus yang tuli tidak bergerak sedikitpun, tapi setelah melalui terapi gen, tikus yang tuli mulai lompat."

Satu dari 1.000 orang tuli ketika beranjak dewasa, menurut Holt. Ia mengatakan ketulian yang diwariskan bisa disebabkan oleh salah satu dari 70 gen yang ada.

Para ilmuwan mengatakan mereka berharap teknik genetik yang membantu tikus yang tuli untuk mendengar ini bisa menyembuhkan semua bentuk ketulian yang diturunkan pada anak-anak.

XS
SM
MD
LG